->
Bazı hastalarda sedef hastalığı, bir eklem iltihabıyla birlikte görülmektedir.
SEDEF HASTALIĞI
ÖZET:
Sedef hastalığı, üstü gümüş rengi pullarla kaplı kırmızı lekelerle yansıyan, nedeni bilinmeyen deri hastalığı. Lekeler çoğunlukla kasıntısız olduğundan, hastayı yalnızca görünüş açısından rahatsız ederler; ilaçla geçirilebilseler de, bir süre sonra yeniden belirirler. Hastalık, ömür boyu birkaç cilt lekesiyle sınırlı kalabileceği gibi, tüm vücuda yayılıp sonu ölüme kadar varan eklem iltihaplarına da yol açabilir.
Sedef hastalığının (psoriasis) başlangıç belirtileri deride kızarma ve pullanmadır
Kalıtsal etkenlerin sedef hastalığında belirleyici bir rol oynadığı kabul edilmektedir. Ama kalıtım yoluyla doğrudan hastalığın kendisinin değil, hastalığa karşı bir yatkınlığın geçtiği düşünülmektedir. Sedef hastalığı olan kişilerin çocukları ya da akrabaları arasında hastalanma olasılığı, öteki kişilerden daha yüksektir. Hastalığın görülme sıklığı yüzde 2′dir. Sedef hastalığı olanların akrabalarının yüzde 6,4′ünde hastalık başlangıç ev-resindedir. Çocuklarla yaşlılarda ender olarak ortaya çıkar. Çoğunlukla 20-50 yaş arasındaki kişilerde başlar.
NEDENLERİ
Sedef hastalığının nedenlerine ilişkin birçok varsayım ve kuram vardır. Deri metabolizmasındaki değişimler hastalığın nedeni olmaktan çok sonucudur. Bu değişimler Özellikle nükleoprotein sentezi ve yıkımıyla ilgilidir. Sedef hastalığından etkilenmiş üstderinin (epidermis) tabanındaki hücrelerin boynuzsu katmana sağlıklı hücrelerden daha çabuk ulaşmasından da anlaşılacağı gibi, bu hücrelerin yenilenme hızı artmıştır. Üstderi tabanındaki normal hücreler 20-30 gün arasında yüzeye ulaşır.
Oysa sedef hastalıklı deride bu süre 4 günü bulmaz. Bu hızlı göç, boynuzsu katmanda hücre birikmesine yol açar. Sonuç, hastalığın tipik klinik bulguları olan pullanma ve hiperkeratoz-dur (aşın keratin oluşumu). Gene hızlı hücre göçü sonucunda boynuzsu katman hücreleri çekirdeklerini yitirmezSedef hastalığının nedenlerine ilişkin birçok varsayım ve kuram vardır. Deri metabolizmasındaki değişimler hastalığın nedeni olmaktan çok sonucudur. Bu değişimler Özellikle nükleoprotein sentezi ve yıkımıyla ilgilidir. Sedef hastalığından etkilenmiş üstderinin (epidermis) tabanındaki hücrelerin boynuzsu katmana sağlıklı hücrelerden daha çabuk ulaşmasından da anlaşılacağı gibi, bu hücrelerin yenilenme hızı artmıştır. Üstderi tabanındaki normal hücreler 20-30 gün arasında yüzeye ulaşır.
Oysa sedef hastalıklı deride bu süre 4 günü bulmaz. Bu hızlı göç, boynuzsu katmanda hücre birikmesine yol açar. Sonuç, hastalığın tipik klinik bulguları olan pullanma ve hiperkeratoz-dur (aşın keratin oluşumu). Gene hızlı hücre göçü sonucunda boynuzsu katman hücreleri çekirdeklerini yitirmezler. “Parakeratoz” olarak tanımlanan bu olay dikensi tabakanın kalınlaşmasına ve dermiş papİUalannın (deri memecikleri) uzamasına yol açar. Böylelikle papillalar iplik gibi ince uzun bir biçim alır. Her dermiş papillasında kılcal damar bulunduğundan, sedef hastalığı lezyonu kaşındığında papillanın en dış katmam kazınır ve kılcal damar zedelenerek kanar.
BELİRTİLERİ
Sedef hastalığının klinik belirtilerinin birçoğu, hastalığın dokularda yol açtığı değişikliklerin incelenmesiyle açıklanabilir. Sedef hastalığı başta saçlı deriyi seçer ve yüzde görülmez. Ayrıca diz, dirsekler ve kuyruksokumu derisi sedef hastalığının sık görüldüğü bölgelerdir. Ama hastalığın tüm vücutta görülebileceğini de unutmamak gerekir. Lezyonlar çeşitli büyüklükte olabilir. Madeni para büyüklüğünde, avuç içi kadar ya da daha büyük lezyonlar görülebilir. Bu lezyonlann büyüyüp birleşmesiyle geniş alanları, hatta tüm deriyi etkileyen (eritrodermik ya da genelleşmiş) sedef hastalığı biçimi ortaya çıkabilir. Hastalık genellikle yuvarlak ve kuru küçük lezyonlarla başlar; gümüş renginde pullanma görülür. Daha sonra lezyonlar yayılır ve deri üstünde bir harita görünümü alabilir. Hastalığın bir başka biçimi dışa açık cilt yüzeyleri yerine koltukaltı, kasık gibi içe dönük yüzeyleri etkileyen “ters dönmüş” sedef hastalığıdır.
Eklem hastalığıyla seyreden (artropatik) sedef de belirtilerinin ağırlığı ve yol açtığı ciddi komplikasyonlar nedeniyle önem taşır. Hastalığın bu biçiminden etkilenmiş kişilerin çoğunda eklem yakınmaları vardır. Bazı hastalarda az sayıda ve küçük eklemlerde ağrıya rastlanırken, bazılarında hemen hemen tüm eklemler yavaş ilerleyen bir biçimde etkilenip şişer. Yineleyen eklem iltihabı (artrit) nöbetleri sonucu ağır hareket bozuklukları, eklem başlarında hasar, parmaklarda tipik biçim bozuklukları ortaya çıkar. Genellikle kaşıntı görülmezse de, bazen özellikle saçlı deride kaşıntı olabilir. Eritrodermi gibi sıklıkla yanlış tedavi sonucu gelişen komplikasyonlar ve sedef hastalığı artriti dışında, hastaların genel durumu iyidir. Sedef hastalığı püstüllü biçimle kendini gösterebilir. Bu tablo uzun süre önce başlamış klasik sedef hastalığının gidişi sırasında görülebileceği gibi, ilk belirti olarak da ortaya çıkabilir. Püstüllü sedef hastalığı, genellikle yüz, taban ve avuç dışındaki bölgelerde yaygın olarak görülür. Başka bölgelerde hiçbir hastalık belirtisi olmadan taban ve avuçlarda püstüllü sedef hastalığına rastlanabilmesi ilginçtir. Püstül-ler genellikle birincil biçimin kızartılı alanlarında birkaç saat (ya da 1-2 gün) sonra gelişir.
Uzun süredir var olan lezyonlann kenarlarında da belirebilir-ler. Pullanma genellikle birkaç gün sonra ortaya çıkar. Hastalığın püstüllü biçiminde bazen yüksek ateş ve halsizlik görülür. Hastanın genel durumu bozuktur ve hastalık ağır gidişlidir. Ayak bileklerinde şişlik olabilir. Bu sistemik belirtiler, deriye ilişkin belirtilerle koşut bir gelişme gösterir. Yoğun pullanma dönemlerinde sistemik belirtiler geriler, hatta kaybolur. Mukozalar püstüllü sedef hastalığından çok seyrek etkilenir. Püstüllü sedef hastalığı tipik bir gelişim gösterir. Deri lezyonlan sürekli biçim değiştirir; kızartılı, püstüllü ve pullu lezyonlar birbirini izler. İyileşme dönemleri kısa sürer, ama uzun dönemdeki gidişi iyidir. Seyrek de olsa kötü huylu bir gidiş görülür; bu durumda ağır komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Püstüllü sedef hastalığı bebeklerde çok seyrek görülür. Bazen doğumda/ ve ilk aylarda ya da 1-2 yaşında ortaya çıkar. Klinik tablo püstül ve yüksek ateşle aniden başlar. Deri belirtileri kanım yan bölümlerinde, koltukaltında ve kasıktaki kıvrımlarda görülür. Belirtiler sıklıkla yanıltıcı görüntü verdiklerinden, sedef hastalığı tanısı genellikle ilk belirtiden yıllar sonra konur.
KOMPLİKASYONLAR
Sedef hastalığı seyrek olarak yerel komplikasyonlara yol açar. Yanlış ilaç kullanımı ya da hastamn ilaçlara aşırı duyarlı olması sonucu egzama biçiminde komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Sedef hastalığının deri kıvrımlarında görüldüğü durumlarda (meme altı kıvrımları, dış üreme organları kıvrımları vb) Candida albicans ile enfeksiyonlara rastlanır. Candida albicans, insanlarda iç organlarda (akciğer-bronş), deri ya da mukozalarda (pamukçuk ya da oral kandida enfeksiyonu, vulva-vajina kandida enfeksiyonu, deri kıvrımlarının kandida enfeksiyonu, hastalığa yol açan bir mantardır. En ağır komplikasyonlar İkincil eritrodermi ve sedef hastalığı artropa-tisidir (eklem hastalığı). Tüm deriyi etkileyen eritrodermi, iltihabi türde sürekli kızarıklık ve kepeklenmeyle ya da büyük parçalı soyulmalar biçiminde pullanmayla seyreder.
Nedeni bilinmeyen “birincil” eritrodermi; zehirlenme ve ilaçlara bağlı gelişen eritrodermi (vezikül ve ödemler ile birliktedir); enfeksiyonlara bağlı eritrodermi; kan kanseri eritro-dermisi ve sedef hastalığında olduğu gibi deri hastalıklarına bağlı “ikincil” eritrodermiler bilinmektedir. Eritrodermi ağır bir klinik tabloya yol açar. Yağ ve ter bezlerinin salgıları azalır, deri kurudur ve lezyon deriye iyice işlemiştir. Deri yoluyla aşın ısı kaybı olduğundan hastanın üşümesi tipik bir belirtidir. Lenf bezlerinde büyüme, tırnaklarda kolay kırılma, saç dökülmesi öteki tipik bulgulardır. Hastalık, bazen kendiliğinden ıyileşebilir-se de, tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir. Tedavide, bu konuda deneyimli bir deri hastalıkları uzmanının denetiminde fotokemoterapi (PUVA) uygulanmalıdır. Haftada 3-4 uygulama ile 2-3 ay içinde sedef hastalığı lezyonlan kaybolur. Ama daha sonra mutlaka ayda 1-2 kez destek tedavisi uygulanmalıdır. PUVA tedavisinin olumsuz etkileri de (vardır. Mide bulantısına, deride kuruma ve kaşıntıya yol açabilir. Ayrıca ışınların ulaşamadığı saçlı deri ile deri kıvrımlarında (koltukaltı, kasıklar vb) etkili olmamaktadır.
Fotokemoterapinin kanser yapıcı etkisi olduğuna ilişkin kesin veri bulunmasa da, deri tümörlerine yol açabilme tehlikesi göz ardı edilmemelidir. Son 10-15 yılda retinoik asit adlı A vitamini türeviyle de başarılı sonuçlar elde edilmiştir. Kapsül halmde ağızdan alınan bu madde, tek başına ya da foto-kemoterapiyle birlikte verilmektedir.
Ama dölüte zararlı olduğundan ilacı kullanan kadınlar tedavmin bitiminden en az 12 ay sonrasına değin doğum kontrolü uygulamalıdır. Son yıllarda D vitamini türevleriyle de başarılı çalışmalar yapılmıştır. Sedef hastalığının tedavisinde önemli ilerlemeler sağlanmış olmakla birlikte, özellikle genetik ve moleküler biyoloji alanındaki araştırmaların sonuçlarını beklemek gerekmektedir.
TEDAVİ
Hastalığın nedeni bilinmediğinden nedene yönelik tedavi yoktur, Belirtilere yönelik tedavi, olguların çoğunda klinik iyileşme sağlar. Öncelikle salisilik asit ve rezorsin gibi keratin çözücü (kerato-litik) etkisi olan pomatlarla pullanmanın ortadan kaldırılması gerekir. Daha sonra cignolin ya da krisarobin içeren pomatlar kullanılır. Tüm sedef bastala-rınca bilindiği gibi güneş ışınları klinik belirtilerin kaybolmasını sağlar. Katran ya da katran türevleri içeren pomatlar ile güneş ışınlarının bir araya gelmesi iyileşmeye önemli katkıda bulunur. Bunun bir nedeni de katranın deriyi morötesi ışınlara karşı daha duyarlı kılmasıdır. Kortikosteroitli pomatların kullanılması klasik bir tedavi yöntemidir. Son yıllarda sedef lezyonlan üzerine uygulanan kortizonlu pomatlar başarılı sonuç vermiştir.
Enjeksiyon yoluyla deri içine uygulanan kortizon türevleri de iyileşme sağlamaktadır. Ama uygulanan bütün tedavi yöntemlerinin etkisi geçicidir ve soruna kesin çözüm getirmezler. İyileşmenin ne kadar süreceğini önceden kestirmek de olanaksızdır. Uzun süreden beri tümör kemotera-pisinde kullanılan sitostatik (hücre gelişimini durdurucu) ilaçlar son yıllarda sedef hastalığı tedavisinde de uygulanmaktadır. Bu ilaçlardan Özellikle folik asit karşıtları, hücre işlevlerini Önemli ölçüde etkilemeden hücre çoğalmasını durdurur.
Bu ilaçların sedef hastalığını nasıl etkilediği, gene hastalıktaki histolojik değişimlerle açıklanabilir. Bilindiği gibi üstderi, hücrelerdeki mitoz bölünmenin artmasıyla belirgin biçimde kalınlaşmaktadır. Bu nedenle üstderideki aşırı hücre çoğalmasını normal düzeye indirecek bir ilaç kullanmak gerekir. Ama sitostatik ilaçlarla tedaviye, ancak sedef eritrodermisi gibi öteki tedavilere yanıt vermeyen ağır biçimlerde başvurulmalıdır. Son yıllarda A tipi morötesi ışın tedavisi ile 8-metoksipsöralen birlikte uygulanmaktadır. Kısaca PUVA tedavisi olarak adlandırılan bu yöntem, olguların büyük bölümünde son derece başarılı sonuçlar vermiştir. Ama pahalı aletler gerektirdiği için henüz tüm deri hastalıkları merkezlerinde uygulanamamaktadır.
Soru
Saçlı deride görülen sedef hastalığı belirtileri nelerdir?
Cevap
Saçlı deride görülenler, sedef hastalığının en sık rastlanan belirtileridir. Kenarlan kızarık, yuvarlak ve sınırlan belirgin lekeler ortaya çıkar. Hastalık bölgeleri birbirinden ayrı ya da yaygm olarak görülebilir. Bu Özellikleriyle sedef hastalığı, öteki deri hastalıklarından ayırt edilir. Ayrıca sedef hastalığında saçlar kökte birbirine yapışık değildir ve çekildiklerinde yağlı bir kabuk kalkmaz. Sedef hastalığı saç dökülmesini etkilememekle birlikte, hastalıklı bölgede kan toplanmasına yol açarak kaşıntıya, kolay kanamaya ve saçlı derinin kurumasına neden olur.
Soru
Sedef hastalığı lezyonlan hep aynı görünümde midir?
Cevap
Hayır. Belirtiler hastalığın yerleşim yerine ve gelişimine göre deği-Şİr. Bazen hastalığın başlangıç lezyonlan da farklıdır. İlk belirti çoğunlukla mercimek biçiminde ya da sivri, az pullu ya da hiç pullanma göstermeyen kabartılardan oluşur (damlacıkh sedef hastalığı). Belirtilerin değişkenliği doğal olarak tanıyı güçleştirir. Hastalıklı bölge madeni para büyüklüğünde ya da daha büyük olabilir. Lez-yonlann sının her zaman belirgindir. Halka biçiminde ya da aralarında sağlıklı deri bulunan dar şeritler ve bölgeler görülebilir. Bazı olgularda lezyonlar tüm vücut yüzeyini kaplar.
Bir yanıt bırakın
Yorum yapabilmek için giriş yapmalısınız.