Akciğer Atardamarı Darlığı

Kalp cerrahisi girişimleriyle başarılı bir biçimde tedavi edilebilen ilk oluşum bozukluklarından biridir.

Nedenleri

Akciğer atardamar darlığı hemen her zaman doğumsal dır. Bütün doğumsal kalp hastalıklarının yüzde 10-15 ini bu hastalık oluşturur. Kanın sağ karıncıktan akciğer atardamarına geçtiği yolun darlığıdır, oldukça iyi sonuç alınan cerrahi girişimlerle düzeltilebilir.

Doğumsal akciğer atardamarı darlığında, çeşitli bölgelerde ve değişik biçimlerdeki darlık sonucunda kan sağ karıncıktan akciğer atardamarına geçerken engellenir.

Bu bölümde, karıncıklar arası bölmenin sağlam ve aortun normal olduğu koşullarda ortaya çıkan, yani tek basma görülen akciğer atardamarı darlıkları incelenecektir. Çeşitli nedenler sonucunda, örneğin, kalp İç zan iltihabına bağlı olarak geliştiği kesin bir biçimde gösterilen edinsel olgu sayısı çok azdır (romatizmal kalp hastalığı, diplokok enfeksiyonları, belsoğukluğu, frengiye bağlı olgular gibi).

Yerleştiği bölgeye göre akciğer atardamarı darlıkları çeşitli gruplara ayrılabilir:

• Kapak darlığı. Karıncıklar arası bölmede delik ya da daha karmaşık kalp hastalıklarıyla, örneğin Fallot (tetraloji) dörtlemesiyle birlikte görülen akciğer atardamarı darlıkları konu dışı bırakılacaktır.

Tek başına görülen akciğer atardamarı darlığına oldukça sık rastlanır
Hastalık yalnızca akciğer atardamarı kapağını tutmuştur, kapak kanatları birbirine iyice kaynaşmıştır, ayrılmaları olanaksızdır. Kapak koni ya da kubbe biçimini almıştır, tepesinde küçük bir delik görülür; darlık oldukça ileridir. Bazen kapak kanatlarının yalnız bir bölümü birleşmiştir ve kısmen ayrılabilme özelliği taşır; bu olgularda darlık daha gevşektir. Bazen kapakta oluşum bozukluğu olabilir; örneğin, iki kanatlı yani iki ayrı kanattan oluşan bir kapak bulunabilir.

• Akciğer atardamar kökünde darlık. Darlık yalnız akciğer atardamarının dibindedir, kapak yapısında bozukluk yoktur.

• Kapak ve kökün darlığı. Her iki oluşum bozukluğunun birlikte bulunmasıdır.

• Kapak üstü darlığı. Akciğer atardamar gövdesinde, ana dallardan ya da daha uç dallardan birinde darlık bulunmasıdır.

Dolaşım Üzerindeki Etkileri

Olağan koşullarda, karıncıkların kasılması sırasında kan sağ karıncıktan akciğer atardamarına kolayca atılır, çünkü bağlantı deliği bütünüyle açıktır. Darlık durumunda ise kan delikten zorlukla geçer. Kan dinamiğinin bozulmasına neden olan bu aksaklık önemli sonuçlar doğurur.

Darlığın üst bölümünde, yani kanın sağ karıncıktan akciğer atardamarına akmasını zorlaştıran engelin üst bölümünde şu değişiklikler gözlenir.

• Sağ karıncıkta. Darlığın sonuçlarından en erken etkilenen kalp bölümüdür. Çünkü karıncık kasılması ile akciğer atardamarına atılması gereken kanın bir bölümü daralan deliği aşamayarak sağ karıncık boşluğunda kalır ve kasılma sonunda karıncık içinde normal olarak kalan kana eklenir. Böylece sağ karıncık kanla aşırı dolmaya başlar. Her dolum (diyastol) döneminde sağ kulakçıktan normal olarak gelen kan, bir önceki kasılmada atılması gerekirken karıncıkta kalmış olan kanla birleşir. Aşın çalışan sağ karıncık kaslarında kalınlaşma ballar. Sağ karıncık duvarındaki kasların kalınlığı bazen sol karıncık duvarının kalınlığına erişebilir; hatta daha kaini hale gelebilir. Karıncık kasındaki bu kalınlaşma, akciğer atardamarının darlığı ile doğru orantılıdır. Kalp içine gönderilen kateter ile elde edilen çok önemli bir veri de, sağ karıncık içi basınç artışının, farklı olgularda darlığın düzeyine göre değişiklik göstermesidir.

Sağ karıncığın kan atım kapasitesindeki artma ile birlikte sağ karıncığın atım (ya da kanı fırlatma, püskürtme) zamanı, yani kasılma süresi de uzamıştır. Yukarıda anlatılan aşın çalışma sürecinin yanı sıra kasılma süresinin uzaması sağ karıncık boşluğunu bütünüyle boşaltmaya yöneliktir.

Kısa ya da uzun sürebilen bir dönemden sonra, sağ karıncığın kası yorulmaya başlar, gücü giderek zayıflar, kasılma yeteneği azalır ve sağ karıncık boşluğunda daha çok kan birikmeye başlar. Böylece önce basit bir genişleme, ardından da karıncık duvarlarında güçsüzlük görülür. Sağ karıncık boşluğunun da genişlemesiyle sağ karıncık hacmi önemli ölçüde artar.

Sağ karıncığın aşın büyümesi kalbin kendi ekseni çevresinde saat yönünde dönmesine neden olur ve kalp yalnız bu hastalıkta görülen dikey bir görünüm alır.

• Sağ kulakçıkta. Sağ karıncıktaki kan göllenmesi ve basınç artışı geriye doğru etki yaparak Önce sağ kulakçığa yansır. Oldukça şiddetli olan bu yansıma sağ kulakçıkla sağ karıncığı ayıran deliğin aşırı genişlemesine neden olur ve üç kanatlı kapak artık bu deliği örtemez hale gelir. Sonuçta üç kanatlı kapakta, işlevsel yetersizlik görülür. Bu aşamaya gelindiğinde, sağ karıncığın her kasılmasında, içinde biriken kanın bir bölümü sağ kulakçığa kaçar. Sağ kulakçık bir süre sonra genişler, aşın kalınlaşır ve sağ karıncıkla birlikte büyümeye başlar. Son aşamada kalbin tüm sağ yarısının hacmi artar. Kalp kateterizasyonu ile sağ kulakçıkta, tıpkı sağ karıncıkta olduğu gibi basınç artışı saptanır.

• Akciğer atardamarındaki darlığın altında. En önemli sonuç akciğer atar damarı basıncının azalması dır. Artan sağ karıncık basıncı ile azalan akciğer atardamarı basıncı arasındaki fark, akciğer atar damarındaki darlığın düzeyini gösterir. Buna darlık endeksi ya da darlık düzeyi endeksi adı verilir; basınç farkı ne kadar fazlaysa darlığın o ölçüde ciddi olduğu anlaşılır.

Belirtileri

Hastalık belirtileri darlığın derecesiyle ilgilidir. Darlık orta derecedeyse hasta normal gelişimini sürdürebilir. Yalnızca dinlemede akciğer odağında bir üfürüm ile ikinci kalp sesinde sönme tek oluşum bozukluğu belirtisi olarak saptanabilir. Darlık ileri düzeydeyse, gelişme geriliği, güç harcandığında görülen nefes darlığı ve morarma ile sağ kalp yetmezliği bulguları ortaya çıkar. Bu belirtiler yaşamın İlk aylarında ya da yıllarında başlar ve giderek ağırlaşır.

Özellikle sağ kalp yetmezliği oluştuktan sonra sağ kulakçığın gerisindeki tüm toplardamar sisteminde kan göllenmesi ve buna bağlı belirtiler görülür:

• Morarma. Hastalığın ileri devrelerinde son derece ağırlaşabilir, özellikle yüz, dudaklar, burun, kulaklar ve ellerde belirgindir. Öksürme, titreme ve vücut hareketleriyle artar. Hastalık uzun sürdüğünde seyrek olarak polisitemi (kandaki alyuvarlar sayısının aşırı artması), el ve ayaklarda soğuma ve parmaklarda çomaklaşma (hipokrat parmağı) gibi belirtiler de görülebilir.

• Karaciğer büyümesi. Toplardamar sistemindeki kan göllenmesinin karaciğerde yoğunlaşması bu organın büyümesine yol açar.

• Kan basıncı düşmesi ve nabzın zayıflaması. Genel dolaşıma atılan kan miktarının azalmasına bağlıdır.

Komplikasyonlar

Akciğer atardamarı darlığının gidişi sırasında görülebilen başlıca komplikasyonlar şunlardır:

• Emboli (pıhtı parçalarının ana pıhtıdan koparak kan akımıyla başka organlara sürüklenmesi). Sağ karıncık ya da akciğer atardamarından kopan pıhtı parçaları akciğer enfarktüsüne neden olabilir.

• Tekrarlayan bronşit. Bu durum, solunum sisteminin yeterli kan almaması sonucunda kötü beslenmesine bağlıdır. Akciğer tüberkülozu. Akciğerin aynı koşullar nedeniyle yeterince kan alamamasına bağlıdır.

• Kalp iç zarının (endokart) bakteri kökenli subakut iltihabı. Bir kapak lezyonu varsa, mikropların yerleşmesi ve üremesi için elverişli bir ortam yaratılmış olur.

Gidişi

Hastalığın gidişine göre iki tip darlık ayırt edilir. Birinci tip darlıkta hastalık oldukça ağır gidişlidir. Kısa sürede ölümcül sonuçlar ortaya çıkabilir ya da erken bir dönemde düzeltilmesi olanaksız dolaşım bozuklukları görülür. İkinci darlık tipinde ise orta ağırlıkta bir tablo gözlenir. Hasta önceleri uzun süre iyi bir uyum gösterir, ama daha sonra hastalık aşağıda belirtilen evreleri izleyerek kötüleşir.

• Birinci devre ya da düzenlenme devresi. Darlık çok ileri değilse, sağ karıncık kası genellikle sağlam olduğundan, kan dinamiği dengesi yukarıda tanımlanan düzenleme süreçleriyle (aktif genişleme, yüksek basınç ve kaslarda kalınlaşma) kısa ya da uzun bir süre korunur.

• İkinci devre ya da yetmezlik devresi. İkinci devre bazı olgularda aniden, bazılarında ise aşamalı olarak gelişir.

Bu devrede birinci devre belirtileri ağırlaşır ve genel toplardamar sisteminde kan göllenmesi belirtileri ortaya çıkar.

İkinci devrenin klinik tablosunu sağ karıncık yetmezliği belirler. Hastanın ömrünü kısaltacak başka komplikasyonlar gelişmezse, akciğer atardamarı darlığının son devresini oluşturur.

Tanı

Akciğer atardamarı darlığı tanısı, belirtiler tam ve belirginse genellikle zor değildir.

Elektrokardiyogramda, genellikle sağ karıncığın, bazen de sağ kulakçığın aşın büyümesine ilişkin belirtiler saptanır. Göğüs filminde, orta derecede darlık olan olgularda genellikle kalbin normal boyutlarda olduğu ya da biraz büyüdüğü saptanırken, kalp yetmezliği olgularında kalbin büyüdüğü gözlenir. Büyüme sağ karıncık ve sağ kulakçıkla sınırlıdır.

Kapak darlıklarında sol kalbin oldukça özgün bir görünümü vardır. Akciğer atardamarı darlığının neden olduğu genişlemeye bağlı olarak akciğer atardamarı yayı belirginleşmiştir. Akciğer alanında havalanma artışı, damarlanmada ise azalma saptanır. Hastalığın ayırt edilmesinde kulakçıklar arası bağlantı önemli ipuçları verir. Çünkü kalbin sol yayındaki genişlemenin yanı sıra, kulakçıklar arası bağlantı çevresinde, akciğer alanında, kanlanma artışı görülür. Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu oldukça önemlidir; sağ karıncıkta 100-200 mmHg ye varan basınç artışı olduğu saptanır, aynı anda akciğer atardamarı basıncı 15-20 mmHg olarak Ölçülür.

Kalp kateterizasyonu aynca darlığın tipi konusunda da bilgi sağlar: Kateter akciğer atardamarından sağ karıncık içine çekildiğinde kapak tipi darlıkta ani, atardamarın köküne ait darlıkta ise aşamalı basınç artışı saptanır.

Kalp boşluklarının kontrast madde verilerek görülebilir hale getirilmesi ilkesine dayanan anjiokardiyografi, bu hastalıkla birlikte görülebilen başka kalp bozukluklarını, örneğin, kulakçıklar ya da karıncıklar arası bölmede bir delik bulunup bulunmadığını, ayrıca darlığın yerini ve tipini belirlemede yardımcı olur.

Beklenen Gidişi (Prognoz)

Akciğer atardamarı darlığı ağır gidişli bir hastalıktır. Eskiden hastaların önemli bir bölümü, 50 yaşma varmadan görece kısa bir sürede yaşamlarını yitiriyordu. Gene de iyi koşullarda daha uzun yaşayan hastalar görülmüştür. Ama oldukça iyi sonuçlar veren cerrahi yöntemlerin uygulanmasıyla hastalığın gidişinde önemli iyileşmeler sağlanmıştır.

Tedavi

1945 e değin akciğer atardamarı darlığım tedavi edebilecek etkin yöntemler bilinmiyordu. Yetmezlik belirtilerini geciktirecek bazı önlemler alınır (aşırı yorgunluk ve beslenme dengesizliklerini önlenme gibi) ve özellikle kalp iç zarının bakteri kökenli subakut iltihabı başta olmak üzere enfeksiyonların önlenmesine çalışılırdı,

1945 ten sonra, kanın akciğerlere akımını artırmaya yönelik, oldukça iyi sonuç veren bir cerrahi girişim yöntemi uygulanmaya başladı.

Cerrahi girişimin bazen hemen uygulanması gerekir. Nefes darlığı, morarma ve kalp yetmezliği bulgulan ile hekime başvuran küçük çocuklarda, hastanın yaşamını sürdürmesi ancak cerrahi girişimle sağlanabilmektedir.

Ayrıca belirtilerin çok ağır olduğu, sağ karıncık ile akciğer atardamarı arasındaki basınç farkının 50 mmHg den, ya da sağ karıncık içi basıncın 80 mmHg den yüksek olduğu tüm olgularda kesinlikle cerrahi girişim uygulanmalıdır. Klinik belirtilerin çok hafif olduğu orta derecede darlıklarda cerrahi girişim için en uygun zaman 5 yaş dolayıdır.

KULAKÇIKLAR ARASI BÖLMEDE DELİKLE BİRLİKTE BULUNAN AKCİĞER ATARDAMARI DARLIĞI

Akciğer atardamar kapağı darlığı ile kulakçıklar arası bölme deliğinin bir arada bulunmasına oldukça sık rastlanır. Eskiden ayrı bir hastalık olarak kabul edilen bu tabloya Fallot üçlemesi adı verilmişti, ama günümüzde bu kavram artık kullanılmamaktadır. Buna karşın Fallot dörtlemesi kavramı hâlâ kullanılmaktadır. Hastalığın anatomik özellikleri:

• Kapak düzeyinde akciğer atardamarı darlığı tek başına görülen bir akciğer atardamarı darlığıdır; Fallot dörtlemesindeki akciğer atardamarı kökü darlığından farklıdır.

• Kulakçıklar arası bağlantı: Kulakçıklar arasındaki deliğin büyüklüğüne göre bağlantı az ya da çok olabilir.

• Bazen önemli boyutlara varabilen akciğer atardamarı darlığı sonucunda sağ karıncık aşın biçimde büyüyebilir.

Yukarıda tanımladığımız anatomik bozuklukların neden olduğu kan dinamiği bozukluktan ise şunlardır:

• Akciğer atardamarı kapağının darlığı, tek başına görülen akciğer atardamarı darlığı bölümünde geniş olarak açıklanan aynı yapısal-işlev sel bozukluklara neden olur.

• Kulakçıklar arası bağlantı iki kulakçık arasında bir kısa devre (kan geçişi) yaratır; bu kısa devre her zaman aynı yönde değildir:

• Atardamar-toplardamar kısa devresi. Sol kulakçıktan sağ kulakçığa doğrudur, genellikle Önemsizdir, hafif derecede akciğer atardamar darlığı bulunan ya da başlangıç dönemindeki hastalarda görülür. İki yönlü kısa devre. Kan hem sağ kulakçıktan sol kulakçığa hem de ters yönde geçiş yapar; darlığın daha belirgin olduğu ya da hastalığın ileri aşamaya geldiği hastalarda görülür.

• Toplardamar- atardamar kısa devresi. Kan sağ kulakçıktan sol kulakçığa kaçar. Nedeni sağ karıncıkta kan göllenmesi ve basınç artışı sonucunda sağ kulakçıkta da basıncın artmasıdır. Ergenlik döneminden sonra sağdan sola kısa devre akışı oldukça süt görülür.

Belirtileri

Belirtiler, tek başına görülen akciğer atardamar darlığında anlatılanlarla aynıdır; vücut gelişiminde gerilik, güç harcanırken nefes darlığı, kolay yorulma gözlenir. Dinleme ile muayenede, akciğer odağında emici tipte atım (sistol) sırasında duyulan üfurüm saptanır. Bu olgularda morarma daha kolay ortaya çıkar.

Göğüs filmi ve elektrokardiyogram bulguları da aynıdır. Anjiyokardiyografi ve kalp kateterizasyonuyîa kulakçıklar arası bölmede delik bulunduğu anlaşılır.

Gidişi

Hastalığın gidişi anatomik lezyonların ve özellikle atardamar darlığının yapısına göre farklı özellikler gösterir. Fallot üçlemesi olgularının büyük bir bölümünde hastalar uzun süre iyi uyum gösterirler. Önemli bir bozukluk görülmez; hafif morarma ve zorlanma sırasında orta derecede bir nefes darlığı dışında belirti yoktur. Ama genel olarak hastalığın sonunda oldukça ağır bir tablo ortaya çıkar.

Ani morarma nöbetleri, bazen de ölümcül bayılmalar görülebilir.

Olguların bir bölümünde morarma ve nefes darlığı giderek belirginleşir ve zamanla sağ karıncığa bağlı yetmezlik belirtileri ortaya çıkar.

Tedavi

Akciğer atardamarındaki darlığın düzeltilmesi ve kulakçıklar arası bölmedeki deliğin kapatılması kalp ameliyatı ile sağlanır. Ameliyat sırasında kan dolaşımı, kalp-akciğer makinesi ile sürdürülür.