Çift Cinsiyetlilik (Psödohermafroditizm)

Eğer bu durum farkedilmezse, üreme organları bir kız çocuğunkine benziyor diye, bir erkek çocuğu kız olarak yetiştirilebiliyor. Çift cinsiyetlilik, temelde cinsiyetin net olarak anlaşılamaması, yani kız görünümünde erkek ya da erkek görünümünde kız olma durumuna verilen ad. Cinsiyetlerine, ancak yapılan kromozom analizi sonucunda karar verilebiliyor.

Bu kişiler ya kadın (XX) ya da erkek (XY) kromozom yapısına sahipler ve cinsiyetleri doğduklarında tam olarak anlaşılamıyor; yani kuşkulu dış genital yapıya sahip oluyorlar. İleride adet görmediği zaman yapılan araştırmalar sonucunda bu kişinin aslında erkek olduğu anlaşılıyor

Dış üreme organları kadınlarınkinin, iç üreme organlarıysa erkeklerinkinin yapısında olan ve XY kromozomu taşıyan bu kişiler tıpta “erkek psödohermafrodit” olarak anılıyorlar. Anne karnındaki bebeğin erkek çocuğa dönüşmesi, bebeğin testislerinde, kolesterolden testosteron üretilmesine bağlı. Eğer kromozom anormalliğine bağlı olarak testisler gelişmediyse, testosteron salgılanamıyor ve erkek üreme organları gelişemiyor. Çift cinsiyetin diğer bir nedeni de, hedef hücrelerin testosterona dirençli olması. Hücre direnci nedeniyle testosteron etkisini gösteremiyor ve yine erkek üreme organları gelişmiyor.

Erkek psödohermafroditizminin en sık görülen nedeniyse, erkek embriyoda üreme organları nın oluştuğu ilk aylarda testosteron hormonunun, çeşitli enzim yetersizliklerine bağlı olarak yeterince salgılanmaması. Kolesterolden testosteron üretilmesi sürecinde birçok enzim görev alıyor. Bu üretim basamaklarında progesteron, androsteron ve sonuçta testosteron oluşuyor. Eğer bu basamaklarda görev alan enzimlerin bir ya da birkaçında sorun varsa, testosteron üretilemiyor. Buna bağlı olarak erkek embriyoda dış üreme organları gelişemiyor. Testisleri barındıracak olan, “skrotum” adı verilen keseler oluşmuyor ve testisler karın içinde kalıyor. Bu keselerin yerine, kız çocuklardaki “labium” benzeri katlantılar bulunuyor. Testosteron yetmezliğine bağlı olarak penis de gelişmiyor ve klitoris benzeri küçük bir oluşum olarak kalıyor. Bu nedenle bebek, dış görünüm bakımından kız çocuğuna benziyor.

Bu hastalığın anne karnında teşhis edilmesi oldukça güç. Yeni doğan bebekte kuşkulu üreme organları teşhise yardımcı. Bebeğin metabolizmasını etkileyen bir enzim bozukluğu yok ve yalnızca üreme organlarında sorun varsa bunun tedavisi, 1-2 yaş arasında yapılan bir dizi ameliyat. Bu ameliyatlarla testisler karın içinden indirilerek, keselerde olması gereken yere tespit ediliyorlar. Penis boyu uzatılıyor, eğrilik gideriliyor ve penisin altına açılan idrar deliği uca alınıyor. Bu çocuklara ileri dönemlerde hormon tedavisi vermek gerekiyor. Başarılı ameliyat ve tedaviler sonucunda bu erkekler normal cinsel işlevlerine kavuşabiliyor.