KANSIZLIK(YAPISAL ALYUVAR YIKIMINA BAĞLI SARILIK) Faydaları

Bu nedenle dolaşım­da olgunlaşmamış alyuvarlar (retikülo-sit) artar. Kü­re biçimini almış alyuvarlar ortalama 120 günlük normal yaşamlarını sürdıire-meden yıkıma uğrar. Kemik iliği kanda­ki alyuvar sayısını olması gereken dü­zeyde tutabilmek için daha çok çalış­mak zorunda kalır. Alyuvarların parçalananarak yıkı­ma uğrama surecine hemoliz denir.
KANSIZLIK
Yapısal Alyuvar Yıkımına Bağlı Sarılık
NEDENLERİ
Hastalık alyuvarların ortası basık nor­mal biçimlerini yitirip küreselleşmesi ve kolayca parçalanabilmesi sonucu ortaya çıkar
Tıpta kalıtsal sferositoz adıyla da tanınan, tipik belirtisini vurgulamak için alyuvar yıkımına bağlı (hemolitik) sarılık denen bu hastalık tablosu yapısal kansızlık kapsamına girer.
BELİRTİLERİ
Tipik olarak üç belirti ayırt edilir: Kan­sızlık, sanlık ve dalak büyümesi. Kan­sızlık hiçbir zaman çok şiddetli değildir ve alyuvarların sayısı azalmaz. Ama daha önce de belirtildiği gibi, normal biçimlerini yitirmişlerdir. Bu alyuvarlar bir lama yayılıp mikroskop altında incelenirse, belki de hücre zarının yapısal bir kusuru nedeniyle her iki yüzde de içe doğru bombeleşmediği, top gibi yu­varlak olduğu görülür. Latince kökenli sferosıt adı da küresel hücre anlamına gelir.
Hastalık, nedeni henüz tam olarak aydınlatılamamış bir üretim bozuklu­ğundan kaynaklanır. Bu bozukluk nede­niyle kemik iliği dolaşıma yapısal ola­rak sağlıksız alyuvarlar gönderir. Bun­lar olgunlaşırken küresel bir biçim ka­zanır. Normal koşullarda yıpranmış al­yuvarları yıkıma uğratan dalak, büyük ölçüde küresel hücreleri parçalamaya başlar. Sonuç olarak, hastalar kansızdır ve başlangıçta derinin solgunluğu dışın­da dikkat çekici bir belirti ortaya çık­madığından hastalıklarından habersiz biçimde yaşamlarım sürdürebilirler. Solgunluğun iyice yerleşmesine kolay yorulma ve karşı durulmaz bir halsizlik eklenince hekime başvurmak kaçınıl­maz olur.
Ama en çok dikkat çeken belirti sa­nlıktır. Genellikle hafif olmasına karşın solgun deriye ve özellikle de gözakına belirgin bir san renk verir. Gözakları beyazlıklarını yitirir. Bu tür sanlık ka­raciğer hastalığı ya da safra akışının en­gellenmesine bağlı bir belirti değildir. Karaciğer sağlıklıdır ve idrar ile dışkı, öbür karaciğer hastalıklarında görülen­den farklı olarak normal renklerini ko­rur. Sanlık doğrudan alyuvarlann aşın yıkıma uğradığının bir göstergesidir. Aynı zamanda kansızlığa yol açan bu yıkım normalin 10-15 katına ulaşabilir Alyuvarlar içindeki hemoglobinin kana yayılıp aynşmasıyla ortaya çıkan biliru-bin adlı pigment, kısmen doku ve mu­kozalarda birikerek az ya da, çok san bir renk verir.Bozukluğun üç temel belirtisinden biri olan dalak büyümesi bütün olgu­larda görülür. Sol kaburga yayının al­tında elle yapılan muayenede, dalağın büyüdüğü hemen anlaşılır. Hiçbir za­man ağrıya neden olmayan bu büyüme bazen çok sıkıntı veren bir ağırlık ve gerilim duyumuna yol açabilir. Dala­ğın büyümesi parçalanan alyuvarlarla dolup şişmesinden kaynaklanır. Bunlar dışında çoğu zaman tek belirti, Akde­niz kansızlığının en ağır tipi olan Coo-ley hastalığında görüldüğü gibi, çeki­len kafatası filmlerinde kemiklerin “fırça” biçimini almasıdır. Kemik iliği­nin aşın alyuvar üretimine bağlı olan bu belirti Cooley hastalığındakinden çok daha hafiftir. Genellikle ateş yok­tur. Yukarıda sözü edilen belirtiler ço­ğu zaman hastanın içinde bulunduğu duruma uyum göstererek normal yaşa­mını sürdürmesine izin verecek düzey­dedir. Yalnızca büyüme bozulmuştur. Hasta çocuk yaşıtlarına göre daha kü­çük kalır ve daha kolay yorulur. Ders­lerini yapmakta zorlanır. Ergenlik ça­ğma geç ve değişik bozukluklar göste­rerek girer.
GİDİŞİ
Alyuvar yıkımına bağlı sanlığın kronik bir gidişi vardır. Kendiliğinden iyileş­me eğilimi göstermez. Ama yol açtığı sorunlar dayanılabilir düzeydedir. Has­ta normal bir yaşam sürerek hemen her tür etkinliği gerçekleştirebilir. Hastalı­ğın gidişi olgudan olguya değişmekle birlikte en sık karşılaşılan sorun ani he­moliz nöbetleridir. Bu durum kendili­ğinden ya da bir bulaşıcı hastalığa, üşütmeye, şiddetli heyecana, cerrahi gi­rişime ve yaklaşan âdet görme günleri­ne bağlı olarak ortaya çıkabilir. Hemo­liz nöbeti her zaman ani başlar. Bu nö­betler için hastalığın tek tehlikeli evresi denebilir. Ateş yükselir. Birden başla­yan karın ağnlan ve şiddetli kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Alyuvarlann sa­yısı kısa sürede çok düşük değerlere iner. Sanlık derideki aşın solgunluğu gizler. Kan toplanması sonucu dalak
büyür. Genel durum bozulmuştur. Ta-şikardi (hızlı kalp atımı) ve nefes darlı­ğı, sıkıntılı bir çırpınma ile derin bir tü­kenmişlik durumu arasında gidip gelen hastayı rahatsız eder. Yaklaşık 15 gün­lük bir süre içinde bu nöbet kendiliğin­den geçer.
TEDAVİ
Kalıtsal sferositoz hastalığının tek teda­vi yolu hemoliz nöbetleri sırasında ge­reken kan naklinin yanı sıra dalağın alınmasıdır. Bu cerrahi girişim hastalı­ğın iyileşmesini sağlamaz. Küresel hüc­reler dalak alındıktan sonra da varlıkla-nm sürdürür. Ama bu hücreler dalak süzgecinden kurtulduklarından şiddetli hemolize bağlı bütün belirtiler, özellik­le sanlık belirgin Ölçüde azalır, hatta bazen bütünüyle kaybolur. Hangi ko­şullar altında cerrahi girişime baş vuru­lacağı konusu uzmanlar arasında çok tartışılmıştır.
Günümüzde birçok olguda dalağın çıkanhnası gerekli görülmediği gibi. hemoliz nöbetleri geçirmeyen ve kan­sızlığı hafif seyreden hastalarda cerrahi girişim seçenek dışı bırakılmaktadır. Giderek ağırlaşan olgularda ise dalağın alınması önerilir. Sarılık ve kansızlık erken yaşlarda ağır bir gidiş gösterme­dikçe 8-10 yaşlan arası cerrahi girişim için en uygun dönem olarak kabul edil­mektedir.
Sanlık ya da belirgin kansızlık gibi ağır belirtiler vermediği için tanısı erişkin yaşlarda konan hastalann ame­liyat edilmesi de tartışma konusudur ve bu girişimin kesin yararlı olacağı söylenemez. Ama kalp, şeker ya da başka önemli bir hastalığın eşlik etme­diği olgularda dalağın alınması yönün­de bir eğilim vardır. Genel olarak yılda 2-3 kez dönüşümlü olarak, BI2 vitami­ni ve folik asit verilmesi uygun görü­lür. Bu maddeler hastalığın sorumlusu olmamakla birlikte bütün alyuvar yıkı­mına bağlı kansızlık biçimlerinde ya­rarlıdır.