Lösemi

Lösemiler, vücuttaki kan üretim sistemini (lenfatik sistem ve kemik iliği) etkileyen kanserlerdir. Lösemiler akut veya kronik olarak (mikroskoptaki görünüşlerine göre alt gruplara ayrılırlar) ve tümörün yayılım ve gelişim özelliklerine göre sınıflandırılırlar. Bu anormal hücreler diğer organlara da yayılarak, organı fonksiyonlarını yapamaz hale getirebilirler. Genel olarak, akut lösemiler çocuklarda ortaya çıkarken, kronik lösemiler daha çok yetişkinlerde görülme eğilimindedirler.

Akut Lösemiler

Akut lösemide, kemik iliğinde olgunlaşmamış kan hücreleri hızlı bir şekilde üretilmekte, ve sonuçta sağlıklı-normal kan hücrelerinden sayıca daha fazla hale gelmektedirler. Akut lösemilerin sınıflandırılması temel olarak olgunlaşmayan hücrelerin tipleir esas alınarak yapılır:

– Akut Lenfoid Lösemi (ALL) : Normalde lenfosit adı verilen olgun kan hücresi tipine dönüşmesi gereken lenfoblast isimli olgunlaşmamış kan hücrelerin artması ile karakterizedir
Bu lenfoblastlarin sayıları çaok miktarda artar ve genelde lenf düğümlerinde birikirek şişliklere neden olurlar. ALL, en sık gözlenen çocukluk çağı kanseridir, ve 15 yaş altındaki çocuklarda gözlenen lösemilern %80 i ALL dir. Bazen yetişkinlerde de görülebilmekle birlikte, 50 yaşın üzerinde ALL son derece nadirdir.

– Akut Myeloid Lösemi (AML) : Myeloblast adı verilen ve normal kan hücrelerine dönüşmesi gereken olgunlaşmamış kan hücrelerlinin üretimi ile karakterizedir. Olgunlaşmamış bu hücreler kemik iliğinde çok yüksek sayılara ulaşırlar ve normal kan hücrelerinin üretimini azaltırlar. Sonuçta anemi (kansızlık – kırmızı kan hücresi üretiminde azalma) ve sık enfeksiyona yakalanma (beyaz kan hücresi üretiminde azalma) durumu ortaya çıkabilir. Ergenlik çağında ve 20 li yaşlarda saptanan lösemilerin %50 sini, yetişkinlerdeki lösemilerin de %20 sini AML oluşturur.

Kronik Lösemiler

Kronik lösemi, görünüşte olgun ancak normal olgun kan hücrelerinin yaptıklarını yapamayan kan hücrelerinin aşırı üretimi ile karakterizedir. Kronik lösemi daha yavaş ilerler ve sonuçları daha az dramatiktir. Temel olarak iki alt grubu vardır:

– Kronik Lenfoid Lösemi (KLL) : Olgun görünüşe sahip lenfositlerin kemik iliğinde aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu anormal hücreler tam olarak olgunlaşmış normal lenfositler gibi görülürler, ancak normal lenfositler gibi vücudumuzu enfeksiyonlara karşı koruyamazlar. KLLde, kanser hücreleri kemik iliğinde, kanda ve lenf nodlarında bulunurlar ve lenf düğümlerinde şişmeler meydana gelir. KLL tüm lösemilerin %30unu oluşturur. 30 yaşın altında nadiren görülürler, ancak görülme sıklığı yaşla birlikte artar ve en sık olarak 60-70 yaş arasında gözlenir. Saçlı (Hairy) hücreli lösemi; lenfosit kaynaklı bir kronik lösemidir ancak KLLden farklıdır. KLLden farklı olarak, saçlı hücreli lösemi ilaç tedavisi ile sıklıkla tedavi edilebilmektedir.

– Kronik Myeloid Lösemi (KML) : Bu lösemi, olgun görünüşlü ancak fonksiyon kaybı bulunan myeloid hücrelerin (beyaz kan hücreleri gibi) aşırı üretimi ile kendini gösterir. Bu aşırı üretim hiç normal hüre kalmayana kadar devam eder. KML hastası olanlarda sıklıkla Philadelphia kromozomu denilen kromozom anomalisi ortaya çıkar. Bu kromozom anomalisinde bu hastalığa neden olan bir enzimin üretilmesine neden olan bir genin olduğu düşünülmektedir. KML yetişkinlerde gözlenen lösemilern %20-30 unu meydana getirir ve 25-60 yaşları arasında gözlenir. Bazı hastalarda kemik iliği nakli ile bu hastalık tedavi edilebilir.

Genel olarak lösemiler tüm kanserlerin %2 sini oluştururlar. Erkeklerde lösemi daha sık gözlenmektedir. Ayrıca beyaz ırkta da daha sıktır. Yetişkinlerde lösemi tanısı konma sıklığı çocuklardan 10 kat daha fazladır ve risk yaşla birlikte artar. Çocuklar arasında ise 4 yaş altında daha sık gözlenir.

Löseminin kısmen de olsa ailevi olabileceğine dair bulgular vardır; özellikle KLL gibi belirli türlerinde, bazı ailelerde yoğunlaşma gözlenmektedir. Belirli genetik hastalıklarda (Down sendromu gibi) da bazı lösemi tiplerinin daha sık gözlendiği bilinmektedir. Bununla birlikte, kesin bir genetik ve ailevi risk henüz saptanmamıştır. Myeloid lösemi olgularında, iyonize edici radyasyona ve benzene (kurşunsuz benzinde bulunur) maruziyetin hastalığın gelişmesinde etkili olduğunu gösteren çalışmalar bulunmaktadır.

Belirtiler

Erken döneme ait belirtiler genelde gözden kaçmaktadır, çünkü bu dönemdeki şikayetler nezle veya diğer sık gözlenen hastalık şikayetlerine benzer.

– Ateş, halsizlik, kemik ve eklemlerde ağrılar, baş ağrıları, deride kızarıklıklar,

– lenf düğümlerinde şişlikler

– sık sık enfeksiyona yakalanma

– sebebi bilinmeyen kilo kaybı

– dişeti ve burun kanamaları

– karaciğer veya dalakta büyüme veya karında şişkinlik hissi

– ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi veya kesiklerin çok güç durması

Tanı

Öncelikle şikayetlerinizden ve muayene bulgularınızdan şüphelenilmesi gerekir, daha sonra kan testleri ile tanı netleştirilebilir. Daha sonra yapılacak kemik iliği biyopsisi, özel kan testleri ve genetik testler yapılabilir.

Genel olarak kronik lösemi akut lösemiden dah yavaş ilerler. KML hastaları tipik olarak 3-5 yıl boyunca normaldirler daha sonra AML benzeri bir tablo meydana gelir.

Şu an için lösemia hstalığından korunmanın kesin bir yöntemi bilinmemektedir. Ancak ileriki yıllarda genetik testler, lösemi gelişme riski yüksek kişileri belirlemede kullanılabilir. O döneme kadar lösemi hastalarının birinci derece akrabaları düzenli oalrak doktorlarına muayene olmalı ve kan testi yaptırmalıdırlar.

Tedavi

Akut Lösemiler

Akut lösemilerde evreleme yapılmaz (kanserin ne kadar yayıldığına bakılmaz), ve tedavi hastalığın yaygınlığına göre değişmez. Akut lösemilerin tedavisinde hastanın durumu ve yeni tanı konup konmadığına dikakt edilir.

ALL de tedavi genelde fazlar halinde uygulanır ancak tüm fazlar tüm hastalara uygulanmaz:

Faz 1: başlangıç tedavisi; hastayı remisyon dönemine sokabilmek amacı ile hastanede ilaç uygulanır.

Faz 2: konsolidasyon dönemi; faz 1 deki ilaçlara devam edilir, ancak hastalar hastanede kalmazlar.

Faz 3: profilaksi (koruyucu) dönemi; farklı ilaçlar kullanılır ve radyasyon tedavisi de uygulanabilir. Löseminin beyin ve santral sinir sistemine yayılması önlenmeye çalışılır.

Faz 4: lösemi tedavi edildikten sonra, hasta düzenli olarak kontrole çağırılır ve gerekli testler yapılır.

Tekrar eden lösemi: bazı hastalarda tedaviden sonra lösemi tekrar ortaya çıkabilir. Bu hastalara daha yüksek dozlarda ve farklı grup ilaçlarla tedavi verilir. İlaç tedavisinden sonra 4-5 yıl hastanın hastalıksız dönemde kalması gerekir. bazı hastalarda allojenik kemik iliği nakli yapılabilir.

AML tedavisi genelde AML nin tipine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre yapılır. Genellikle hastaları remisyon (hastalıksız) dönemine sokmak için tedavi uygulanır.

Kronik Lösemiler

KLL; tanı konduktan hemen sonra kanserin yaygınlığı saptanmalıdır. KLL nin dört dönemi vardır:

Dönem 0: kanda çok sayıda lenfosit vardır. Genel olarak, başka her hangi bir lösemi bulgusu yoktur.

Dönem 1: Lenf düğümlerinde şişlik

Dönem 2: Lenf düğümlerinde, karaciğer ve dalakta büyüme ve şişlik

Dönem 3: Anemi (kansızlık) gelişmiştir

Dönem 4: trombositler (pıhtılaşmayı sağlayan hücreler) çok azalmıştır. lenf düğümleri, dalak ve karaciğer büyümüş olabilir, kansızlık bulunabilir.

KLL tedavisi, hastalığın dönemine, hastanın yaşına ve genel sağlık durumuna göre değişir. Dönem-0 da tedavi gerekmeyebilir ve hasta düzenli olarak kontrol edilir. Dönem-1 ve 2 de ilaç tedavisi farklı şekilllerde uygulanabilir. Belirli hastalar kemik iliği nakli ile tedavi edilirler.

KML için, kemik iliği nakli en yaygın tedividir. Belirli ilaçlar da tedavide kullanılır.

Tüm lösemiler için ortalama 5 yıllık hayatta kalma oranı %42 dir, ancak tiplerine göre farlılık gösterir:

ALL — genel olarak ALL li çocukların %90 ı tamamen iyileşir ve tüm yaşlar için 5 yıllık hayatta kalma oranı %80 dir. Yetişkinlerde durum daha kötüdür, 5 yıllık yaşam oranı %25-35 dir.

AML — uygun tedavi ile AML hastalarının %70-75 inde iyileşme beklenir. İyileşen hastaların bir kısmında hastalık tekrarlayabilir ve bu durum genel tedavi oranını %40-60 a düşürür.

KLL — KLL hastaları için ortalama yaşam süresi 9 yıldır, ancak bu sürenin 35 yıl olduğu hastalar vardır. Dönem 1 ve 2 deki hastaların yaklaşık %70 inde iyileşme dönemleri sağlanabilir.

KML — ortalama sağkalım süresi hastaların yaşına, hastalığın yaygınlığına ve tedaviye göre değişir. 40 yaşın altında, hafif şikayetleri olan hastaların 3 yıl aşama oranları kemik iliği naklinden sonra %50-60 civarındadır. Bununla birlikte, kemik iliği nakli yapılmayan hastaların sadece %15-25 inde 5 yıldan fazla yaşam mümkün olmaktadır. Az sayıdaki hastanın 20 yıl civarınd ayaşadığı bildirilmiştir.