PAGET HASTALIĞI Faydaları

Bu yıkım sürecinin ar­dından gelen yapım evresinde kemik dokusunda aşın biçimde biriken kalsi­yum kemiğin kalınlaşmasına ve biçimi­nin bozulmasına neden olur.
NEDENLERİ
Hastalığa yol açan nedenlerle ilgili pek çok kuram ileri sürülmüş, ama hiçbiri kesin olarak doğrulanamamıştır. Bu ko­nuda tutarlı bir görüşü ilk kez İngiliz he­kim James Paget öne sürmüştür. Kemfk dokusunda dönüşümlü olarak yıkım ve yapım evreleriyle ilerler.
Paget hastalığı ya da mikrobik ol­mayan “biçim bozucu kemik iltihabı” anlamına gelen adıyla osteitis defor-mans, kronik bir kemik hastalığıdır. Bu süreç içinde Önce kalsiyum kemik do­kusundan ayrılarak kemiğin yumuşa­masına yol açar
Paget 1876′da hastalığın kemikte mikrobik ol­mayan iltihaplanma sonucu ortaya çıktı­ğını belirtti. Hastalığın bu özelliğini vurgulamak için de “osteitis deformans” adını kullandı. Ama 1960′Iarda iltihap­lanma kuramını çürüten önemli çalışma­lar yapıldı. Öne sürülen başka bir yakla­şım ise damar kuramıydı. Bu da hastalı­ğa tutulan kemiklerde damarlanmanm artmış olduğunun görülmesinden kay­naklanıyordu. Ama damarlarıma hastalı­ğın nedeninden çok sonucuydu. 1950′ lerde bağışıklık kuramı önem kazanmış­tı. Bunun nedeni Paget hastalığına yaka­lanan kişilerde özbağışıklık bozukluğu­na bağlı tiroit iltihabının da sık görül-mesiydi. Bu kuram fazla yandaş bulma­dı ve bu iki durumun rastlantısal olarak bir araya geldiği sonucuna varıldı. Has­talığın hormon salgılayan bezlerin genel bir bozukluğundan kaynaklanabileceği de ileri sürüldü. Bu kuram Paget ile pek çok salgıbezini etkileyen bir hastalığın birlikte görülmesinden kaynaklanıyor­du. Ama bu kuram da pek fazla ilgi gör­medi. Tümör kuramı ise hastalığın ba­zen osteosarkom gibi kötü huylu bir tü­möre dönüşebilmesine dayanıyordu. Ama hastalığın son derece yavaş ilerle­mesi ve genellikle bir bölgede sınırlı kalması, araştırmacıların bu kurama kuşkuyla bakmalarına yol açarken, bir-Çok soru yanıtsız kalmayı sürdürdü.
Paget hastahğı aynı ailenin bireyleri arasında oldukça sık bir biçimde ortaya Çıkar. Bu durum hastalığın kalıtsal et­kenlere bağh olabileceğini düşündür­müştür. Temel olarak kollajen denen lif-si proteinlerin yapımındaki kalıtsal bir bozukluktan kuşkulanılmaktadır. Ama hastalık aile içinde kuşaklar arasında de­ğil, aynı kuşağm bireyleri arasında yay­gındır. Üstelik yerel Paget olgularında kollajen bozukluklan hastalıklı bölgeyle sınırlı kain”.
Günümüzde araştırmacılar virüs ku­ramına daha çok önem vermektedir. Bu kurama göre hastalık, merkez sinir siste­minde de görüldüğü gibi, kuluçka döne­mi uzun süren bir virüs enfeksiyonuna bağh olarak gelişir.
YAYILMASI
Paget hastalığının görülme sıklığı coğ­rafi bölgelere göre değişmektedir. Ülke­den ülkeye önemli farklar ortaya çıkabi­lir. Fransa, İngiltere ve Almanya’da İs­kandinav ülkelerine göre daha sık görü­lür. Hindistan ve Japonya’da, aynca Af­rika ve Orta Doğu ülkelerinde az rastla­nır. ABD’nin kuzey ve güney kesimleri arasında sıklık açısından farklılıklar var­dır. Ama Siyahlar ile beyazlar aym oranda hastalığa yakalanmaktadırlar.
Hastalık belirtileri genellikle 40 ya­şından sonra görülür. Yaşla birlikte gö­rülme sıklığı artmaktadır. “Pagetli aile­lerde” hastalığın yayüımı dikey değil ya­tay, yani aynı kuşağın bireyleri arasında­dır. Bu da hastalığın enfeksiyon kaynak­lı olduğu yolundaki görüşü destekler.
Hastalığın yayılımına yönelik araş­tırmalar daha çok çevresel bir etkeni dü­şündürmekte ve virüs kuramını doğrula­yacak sonuçlar vermektedir.
ANATOMİK BOZUKLUKLAR
Hastalık yerel ve genel olarak iki tipe aynlabilir. Genel olan da bütün iskeleti etkilemez. En çok birkaç kemikte ortaya çıkar. Hastalık özellikle leğen kemiğin­de ortaya çıkar. Bunu sıklık sırasına gö­re uyluk kemiği, kafatası, kaval kemiği,kuymksokumu bölgesindeki omurlar, sut omurları, köprücük kemiği ve kabur­galar izler. Hastalık ender olarak bilek, el ve ayakların küçük kemiklerinde de görülebilir. Kemik yıkımı evresinde ke­miğin erimesi son derece hızlıdır. Yıkım süreci yalmzca birkaç kemiği ilgilendir­mesine karşın bütün iskelette mineral metabolizması çok hızlanır. Radyoaktif kalsiyumun damar yoluyla verilmesin­den sonra yapılan incelemede, kemikler­de kalsiyumun normalden 10-20 kat da­ha fazla yenilendiği görülür.
Kemiğin erime süreci, mineral yapı­nın yanı sıra protein dolgu maddesini de etkiler. Kemik yıkım evresinde, pirolin ve hidroksipirolin gibi protein dolgusun­da yer alan bazı aminoasitlerin idrarla aşırı miktarda atıldığı saptanmıştır. Ek­silen kemik dokusunun yerini bağdoku alır. Yoğun bir damar ağıyla kaplı olan bu dokuya kalsiyum tuzlan çökmesiyle yeni bir kemik dokusu oluşur. Yeniden oluşan kemik dokusu normal yapısını yitirmiştir ve “Pagetli kemik” olarak ad­landırılır. Bunlarda önemli ölçüde biçim bozukluğu ortaya çıkar. Paget dokusun­da bulunan yoğun damar ağı, biçim bo­zukluğu dışında kalan birçok belirtiden sorumludur. Gelişen küçük atardamar (arteriyol) ve kılcal damarlar toplarda­marlarla kalbe dönen kanın artmasına ve kalpten birim zamanda pompalanan ka­nın normalin 2-3 kat üstünde olmasına yol açar. Böylece kalp aşın hareketli bir kan dinamiğiyle karşılaşır. Bu durum ti-roitin aşın çalışmasına ya da atardamar-toplardamar arasındaki fistüllere bağlı olarak kan dolaşımının hızlanmasına benzer. Hızlı kan dolaşımı zamanla kalp ve dolaşım yetmezliğine yol açabilir.
BELİRTİLERİ
Hafif ve sınırlı belirtilerin görüldüğü pek çok olguda Paget hastalığı son dere­ce sessiz seyreder ve başka bir nedenle yapılan radyolojik incelemede ya da bir kan tahlilinde alkali fosfataz miktannın aşın miktarda yükseldiği görülerek orta­ya çıkarılabilir.
Bazı hastalar ise kemiklerinde önem­li ölçüde şişme ya da biçim bozukluğu görerek hekime başvururlar. Hastalığa ait lezyonların bulunduğu bölgede kan akımının artması, hastaya rahatsızlık ve­ren bir sıcaklık duyumuna yol açabilir. Bu sıcaklık hekimin elle muayenesi sıra­sında açıkça fark edilebilir.
Hastalıklı bölgedeki ağrı, Paget has­talığından çok buna bağlı olarak gelişen eklem bozulması (artroz) ya da hastala­rın yüzde Tinden azında görülen osteo-sarkom (kötü huylu kemik tümörü) ne­deniyledir.
Paget hastalarında inatçı baş ağrısı, baş dönmesi, işitme kaybı, görme bo­zuklukları, kas güçsüzlüğü, konuşma bozukluğu ve felç gibi sinirsel bozuk­luklar oldukça sık ortaya çıkar. Baş ağ­rısı kafatasının genişlemesine ve biçim bozukluğuna bağlıdır. İşitme kaybına hem ortakulaktaki kemikçiklerin ve sal­yangoz bölgesinin hastalanması, hem de VTII. kafa çiftinin geçtiği işitme deliği­nin kalınlaşmış kemik tarafından sıkıştı-nlması neden olur. Önemli bir sinirsel komplikasyon ise, kafatası tabanının bu hastalıktan etkilenip biçim bozulmasına uğrayarak beyin köküne baskı yapma­sıyla ortaya çıkar.
Kemikteki biçim bozukluklan hasta­lığın başlangıç evresinde görülmez. Da­ha sonra yüz kemiklerinde de aşın bü­yümeye bağlı bozulmalar görülebilir. Üstçene kemiğinin de hastalıktan etki­lenmesi yüzün görünümünü önemli öl­çüde değiştirir. Kaval ve uyluk kemikle­ri dışa ve öne doğru bükülür.
Damar bozukluklan genellikle has­talanan kemik bölgesinde oluşur. Deri­nin sıcaklığı artar. Kan basıncındaki dalgalanmaları ölçen osilometre değer­leri normalden belirgin biçimde sapar. Kan akımı artar. Ödem ve aşın terleme görülür. Damar bozukluklan birden çok kemiği etkileyen Paget hastalığında or­taya çıkar. Bu olgularda önceden belir­tildiği gibi artan damar ağı kalp yetmez­liğine yol açabilir.
Hastalık sırasında birbirini izleyen alevlenme ve kısmi ya da tam düzelme evreleri görülür. Ama bu evrelerin süre­si çok değişkendir. Paget hastalığının yol açtığı komplikasyonlar, yani ikincil hastalıklar birden çok kemiğin etkilen­diği durumlarda daha belirgindir. Bazen hastalık bir kemikten zamanla iki-üç, hatta birçok kemiğe yayılabilir. Bu da hastalığın virüs kökenli olabileceği gö­rüşünü desteklemektedir.
KOMPLİKASYONLAR
Paget hastalığının yol açtığı başlıca komplikasyonlar, patolojik kırıklar, ikincil artrozlar, sinirsel bozukluklar, kalp-dolaşım bozukluklan ve metabo­lizma bozukluklandır. *
• Patolojik kırıklar – Paget hastalan-mn en az yüzde 6, en çok yüzde 3 Tinde görülür. Bu kırıklar hasta kemiğin di-rencindeki azalmadan kaynaklanır. Ge­nellikle kemik yıkımının görüldüğü ev­rede ortaya çıkarlar. Önce bir çatlak, sonra tam bir kırık oluşur. Çok küçük kınklann birleşmesiyle gelişen çatlak, kemiğin dışbükey yüzünde, yani en çok yük altında kalan bombeli bölümde gö­rülür.
• İkincil artroz – Özellikle kalça, diz ve omuz eklemleri etkilenir. Paget hastalığından kaynaklanan kalça eklemi bo­zukluğunda osteofit denen dikensi ke­mik çıkıntıları çok belirgin değildir. Pa-get hastalığında kalça eklemi bozukluğu çok erken evrede gelişerek hareket kısıt­lamasına yol açabilir.
• Sinirsel komplikasyonlar – Çok çe­şitlidir. Hastalık hem çevrel sinir sistemi­ni, hem de merkez sinir sistemini etkile­yebilir. Bunlar sinir ve damarların meka­nik baskı altmda kalması sonucu ortaya çıkar. İlk sekiz kafa çiftinden kaynakla­nan bozukluklar, bu sinirlerin içinden geçtikleri kemik kanal ya da deliklerinde baskıya uğramalarından kaynaklanır. Ör­neğin görme sinirinde erimenin (atrofî) nedeni, göz dibi toplardamarlarında ke­mik baskısı sonucu kan akımının engel­lenmesi ve buna bağlı olarak kör nokta­da kan birikmesidir. Çok sık görülen işit­me bozuklukları ise ya içkulak yolunda, VIII. kafa çiftine bir baskı (sinirsel sağır­lık) ya da ortakulaktaki kemikçiklerin Paget hastalığına yakalanması (iletim ti­pi sağırlık) sonucu ortaya çıkar. Paget hastalığına bağlı olarak kafatası tabanın­da oluşan bozukluklar genellikle belirti vermez. Ama bazen kafanın arka bölü­mündeki basit bir ağrıdan, beyincik ya da piramidal sisteme ait ağır bozuklukla­ra, hatta tam bir bunamaya kadar varan belirtiler ortaya çıkabilir. Bu tip bozuk­luklar, soğancık ve beyincik köprüsünün baskı altında kalmasına, beyin tabanın­daki ortak omurga atardamarında daral­maya, kafatası sinirlerinin çekilmesine, beyin-omurilik sıvısı akışının engellen­mesi sonucu gelişen beyin yan kanncık-lanndaki basınç artışına bağlı olarak beynin zarar görmesinden kaynaklanır. Omurilik daha çok sut bölgesinde baskı­ya uğrar. Bu baskı giderek artar ve kasıl­mayla birlikte her iki kol ya da bacakta parapareziye (kısmi felç) kadar ilerler.
• Kalp-dolaşım komplikasyonları -Daha önce de belirtildiği gibi kalbin pompaladığı kan miktarı artar. Dinlen­me durumundayken, dakikada yaklaşık 6 İt olmas^ gereken kan atım hacmi 13,5 lt’ye kadar çıkar. Büyük tansiyon yükse­lir, kalp büyür, kalpte ileti bozuklukları ve kalp yetmezliği gelişir.
• Tümör gelişimi – Paget hastalığına yakalananların yüzde l’inde ortaya çıkar. Görülme sıklığı ileri yaşlarda artar. Sar­kom daha çok erkeklerde ve birden çok kemiğin tutulduğu olgularda görülür. Hastalığa tutulmuş pek çok farklı kemik­te aynı anda sarkom ortaya çıkma olasılı­ğı da bulunmaktadır. Klinik olarak sar­kom, ağrı belirtilerinin daha da şiddet­lenmesiyle kendini gösterir. Teknesyumw’la (TC99) yapılan sintigrafi incele­mesinde, radyoaktif maddeyi aşırı tutan Paget dokusuyla, az tutan sarkom doku­sunu ayırt etmek olasıdır. Görülme sıklı­ğı şuasına göre fibrosarkomu, bağdoku kökenli histiyositom, kondrosarkom, re-tikulum hücreli sarkom ve devhücreli sarkom izler. Paget hastalığı sürecinde ortaya çıkan sarkomun gidişi, birincil sarkomlardan çok daha kötüdür ve du­rum ileri yaşlarda daha da ağırlaşır. Bu tümörler ilaçların yanı sıra yüksek doz kalsitonin tedavisine de yanıt vermez.
• Metabolizma bozuklukları – En çok
kanda ürik asit yükselmesi biçiminde ortaya çıkar. Bu durum böbrek kaynaklı bir nedene bağlı olarak da gelişebilir. Kanda ürik asit artışı hastalığın derece­sine bağlı olup kemik erimesinin ortaya çıktığı evrede görülür. Bazen gerçek gut nöbetleri ortaya çıkabilir.
Özellikle kemiğin yıkıma uğradığı evrede idrarda önemli ölçüde artan kal­siyum, idrar yollarında çökerek taş oluş­masına ve idrar yollarında taşa bağlı bo­zuklukların ortaya çıkmasına yol açar. Taş oluşumu şiddetli böbrek sancılarına neden olabilir.
TANI
Paget hastalığı tanısı klinik, laboratuvar, radyoloji ve sintigrafi incelemelerine dayanılarak konur. Klinik tanıya ilişkin bulgular “Belirtileri” bölümünde ayrıntı­lı biçimde yer almaktadır.
Laboratuvar incelemeleri hastalığın gidişini denetlemede çok önemli bir rol oynar. Kemik yapımının hızlandığı ev­rede kandaki alkali fosfataz düzeyi çok yükselir. Çeşitli organik fosfatlardan fosfat iyonlarını ayırma işlevi gören bu enzimin kandaki düzeyi, hastalığın baş­langıç evresinde yüksek değildir. Buna karşılık idrarda hidroksiprolin düzeyi normalin 20 kat üstüne çıkar ve 24 saat­lik idrardaki miktarı 1-2 gr’ye kadar ula­şır. Serumdaki prolinoaminopepsidaz miktarı da önemli bir göstergedir. Bu enzim kemikteki yapım-yıkım sürecinin hızlandığı bütün hastalıklarda yükselir.
Dinamik testler arasında kan kalsiyu­munu yapay olarak düşürme testi sayıla­bilir. Sağlıklı kişilerde kalsitonin uygula­masının ardından kan kalsiyumundaki düşme 100 mi serumda yüzde 0,6 mg’yi geçmezken Paget hastalığı olanlarda bu düşüş çok daha hızlı ve belirgindir.
Kemiklerin radyolojik incelemesi ta­nı için çok önemlidir. Hastalığın derece­si, içinde bulunduğu evre ve yaygınlığı bu incelemeyle anlaşılabilir. Çekilen filmler hastalığın farklı evrelerini yansı­tan süreçleri ortaya koyar. Kemik eri­mesi evresinde radyolojik bulgular çok belirsizdir. Yüz kemiklerinde ve uzun kemiklerin kenarlarında sınırları belir­gin, yuvarlak, bölgesel kemik erimesi (osteoliz) görülür. Daha sonra kemik yapım süreçleri devreye girince radyo­lojik inceleme bulguları belirginleşir. Yeni kemiğin gelişimi birtakım aşırı ge­lişmiş şerit biçiminde kemik kümeleriy-le bunların arasına yerleşmiş ve radyolojik olarak siyah görüntü veren bağdo­ku oluşumlarını içerir. Ortaya çıkan yapı çekilen fümelerde son derece tipiktir ve “atılmış pamuk” olarak tanımlanacak bir biçimde görülür. Yeni oluşan kemiğin yapısı son derece kaba ve biçimsizdir.
Kafatasında da kemiklerin görünü­mü değişmiştir. Genel olarak ovalleşme ve kenarlarda pamuksu görüntünün yanı sıra, belirgin kemik kalınlaşmalarından ötürü kafatası bölümlere ayrılmış gibi görünür. Taban kemiklerinde de az ya da çok hastalığın izlerine rastlanabilir. Özellikle orta kafa çukurunda aşırı ke­mik oluşumu ortaya çıkar. Bu bozukluk­lar, kaçınılmaz olarak kafa sinirlerinin kafatasından çıktıkları delikleri de etki­leyerek sinir kökenli ağrılara neden olur. Hastalığın yeniden kemik oluşumu evre­sinde radyolojik olarak saydam görünen alanlar bütünüyle kaybolur. Bu özellik­ler yüz kemikleri ve omur gövdesinde ortaya çıkar. Omurların bu durumu ba­zen prostat kanseri gibi kemik oluşu­muyla seyreden metastaz lezyonlanyla Paget hastalığı lezyonlarım birbirinden ayırt etmeyi zorlaştırır.
Kemik sıntıgrafisİ de Paget hastalığı­nın tanısında önemli bir rol oynar. Elde edilen veriler özgül olmamakla birlikte, en azından hastalık kanıtı olarak değer­lendirilebilir. Öte yandan kemik iliği sintigrafısi yeni ve düzensiz kemik do­kusu yayılımı nedeniyle gelişimi geri kalmış kemik iliği dokusunun radyoaktif maddeyi, kemik dokusundan daha az ve daha erken tuttuğunu göstererek tanıya yardımcı olabilir.
****** AYIRICI TANI’ ^
Kemikte yapım-yıkım süreçlerini bozan başka bazı hastalıkların da bulunması nedeniyle ayırıcı tanı önemlidir. Bu has­talıkların başlıcalan kemiklere sıçrama yapan prostat, meme, akciğer ve böbrek kanserleridir. Radyolojik inceleme ayırı­cı tanıya büyük ölçüde yardımcı olur. Bu hastalıklarda aşırı kemik oluşumu ortaya çıkmaz. Ayrıca kemik dış katma­nında kalınlaşma ve kemikte biçim bo­zuklukları yoktur. Artan kemik yoğun­luğu içinde lifsi yapılar görülmez. Kan tahlillerinde asit fosfataz düzeyi yüksek çıkar. Bu madde Paget hastalığında da artabilir. Ama prostat kanserinde artış çok daha belirgindir ve geliştirilen labo-ratuvar yöntemleri sayesinde prostat kö­kenli asit fosfataz ayırt edilebilmektedir.
TEDAVİ
Öncelikle bütün Paget hastalarının teda­viye gereksinim duymadıklarını belirt­mek gerekir. Hastanın yakınmaları yok­sa, yalnız radyolojik bulgulardan ve al­kali fosfataz düzeyinin yükselmesinden yola çıkarak Paget tedavisine girişilmez. Tedaviye başlamak için ağrı, sinirsel bozukluklar ve başka komplikasyon-ların bulunması gerekir. Seçilen tedavi girişimi tamamlandıktan sonra hastalı­ğın gelişimi dikkatle izlenir. • Tıbbi tedavi – Bu tedavi hormonla ve hormon dışı olarak ikiye ayrılabilir.
Hormon tedavisi kalsitonin uygula­masıyla yapılır. Kalsitonin domuzdan elde edildiği ve yeterince saflaştıncı yöntemlerin bilinmediği dönemlerde kullanılırken birçok yan etkiye yol açı­yordu. Bu nedenle çok geçmeden kulla­nımdan kaldırıldı. Daha sonra saflaştır­ma yöntemlerinde büyük gelişmeler el­de edildi ve kalsitorıinin yapay olarak bireşimlenmesi sağlandı.
Günümüzde kullanılabilen kalsito-ninler aşağıda sıralanmıştır: Domuzdan elde edilen kalsitonin, yapay sombalığı kalsitonini, değiştirilmemiş yapay yi-lanbalığı kalsitonini, yapay insan kalsi­tonini, karbokalsitonin ya da molekül yapısı değiştirilmiş yapay yılanbalığı kolsitonini.
Tedavide en çok sombalığı kalsito­nini, yılanbalığı kalsitonini ve korbokal-sitonin kullanılır. Kullanım dozları 1-3 aylık bir tedavi süresi için günde 50-100 ünitedir. Daha uzun süre kullanılması etkisini azalttığı İçin sakıncalıdır. Bu te­davi genellikle çok olumlu sonuçlar ver­mektedir. Radyolojik inceleme sonuçla­rında uzun süreli olumlu etkinin yanı sı­ra olguların yüzde 90′ında ağrılar da hızla kaybolmaktadır.
Önerilen tedavi düzeni: Üç ay bo­yunca iğneyle kas içine sombalığı kalsi­tonini kullanılacaksa günde 50-100 üni­te, karbokalsitonin kullanılacaksa 40 ünite, değiştirilmemiş yılanbalığı kalsi-toni kullanılacaksa 50-100 ünite kalsito­nin verilir. Hormon iğne yerine burun yoluyla aeorosol biçiminde de uygula­nabilir.
Kalsitorıinin el ve yüzde kızarma, bulantı, kusma, ishal, sık idrar yapma (tedavi edilen olguların yüzde 30′u) gibi yan etkileri vardır. Ayrıca ilacın tedavi edici etkisine karşı direnç gelişmesi ve klinik düzelme döneminin kısa sürmesi (ender olarak bir yıldan fazla) gibi sa­kıncalarından ötürü difosfonatlar kulla­nılmaya başlamıştır. Bunların ağrı kesi­ci etkileri, kalsitoninlere göre daha az olmasına karşın, daha uzun ve daha ke­sin bir klinik düzelme sağlamaktadır. Düzelme dönemi ilacın kesilmesinden sonra 12-24 aya değin uzayabilir. Kalsi­tonin ile difosfonatın birlikte kullanımı daha da etkili olmaktadır.
Tümörlere karşı kullanılan aktinomi-sin D ve mıtramisin gibi antibiyotiklere Paget hastalığının tedavisinde de yer ve­rilmektedir. Ama bulantı, kusma, kana­ma eğiliminin artması, zehirli maddele­re bağlı gelişebilecek karaciğer iltihabı ya da ölümcül kalp kası iltihabı gibi yan etkiler bu ilaçların kullanımını önemli ölçüde azaltmıştır.
• Cerrahi tedavi – İleri boyutlara ula­şan kemik bozuklukları cerrahi girişim­leri de gündeme getirir. Özellikle kalça kemiklerinde ortaya çıkan bozukluklar Paget hastalığmdaki başlıca cerrahi giri­şim konusudur. Kalça eklemi yerine tam protez takılması son derece olumlu sonuçlar vermektedir. )
Sinirsel komplikasyonların cerrahi tedavisinde arka kafa çukurundaki bas­kıyı kaldırıcı girişimler ile omiriliğe ve sinir köklerine olan baskıyı kaldırmak amacıyla omurlara laminektomi (omur­ların arka bölümündeki ince kemik yapı­nın kesilerek çıkarılması) uygulanabilir.
Hastalığın kötü huylu tümörlerle bir­likte görüldüğü durumlarda köklü cerra­hi girişimlerin yapılması gerekebilir. Ama bu girişim yaşama süresini önemli ölçüde uzatmamaktadır. Ortalama yaşa­ma süresi 15 ay dolayındadır.